我国民间中医自古就有发物一说,就是能诱发疾病或加重疾病的食物。相传明太祖朱元璋诛杀功臣,故意赐生了“背疮”的元帅徐达肥鹅一只,使其诱发背疮扩散而亡。当然此事只是传说,但是我们今天要讲的蚕豆病人,却是真的不能吃蚕豆,否则立即发病,重则危及生命。

蚕豆病,医学上正式叫法是葡萄糖-6- 脱氢酶(G-6PD)缺乏症。因为表现为吃蚕豆后发病故称蚕豆病。蚕豆只是诱因,其本质是病人体内基因缺陷,导致葡萄糖-6- 脱氢酶(G-6PD)活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受大量破坏,引起溶血性贫血。是一种遗传性疾病。

蚕豆病以广东、四川、广西、湖南、江西为最多,男性占90%以上。蚕豆诱发本病的发病机理仍不是很清楚。蚕豆只会诱发G-6PD缺乏症者发病,但并非所有的G-6PD缺乏症者吃蚕豆后都发病。而且发病程度与吃的蚕豆量的多少没有正比关系。

本病多发病于蚕豆成熟季节,起病急速,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时。

临床表现为严重贫血、*疸,尿色呈血色或浓茶色。常见症状是怕冷、发热、恶心、呕吐、腰疼、腹疼、头疼、头晕等。严重者脸色极度苍白,昏迷、休克,甚至肾衰竭而死亡。

蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传病,在这里先解释一下什么是X连锁不完全显性遗传病:

就是一些遗传病的致病基因位于X染色体上,且父母任一方的X染色体致病基因只要传给子女,都可导致发病,这种遗传方式称为X连锁显性遗传病;如果有部分携带X染色体致病基因的个体无临床表现,即外显率不是%,这种遗传病就称为X连锁不完全显性遗传病。

蚕豆病的特点是女孩患病,有可能是从母亲,也可能是从父亲遗传的,因为女孩的染色体为(46,XX),从父亲和母亲都得到了一条X染色体;但是男孩患病一定是从母亲处遗传来的,因为男孩的染色体为(46,XY),这条X染色体只能来自母亲。

如何检查自已或子女是否患有葡萄糖-6- 脱氢酶(G-6PD)缺乏症呢?

在医学实验室有一项抽血检查叫:葡萄糖-6- 脱氢酶(G-6PD)活性检测。如果此酶活力下降,即意味着存在G-6PD缺乏症。医院和独立医学实验室有此项目开展,价格12元。

对于确诊为G-6PD缺乏症的患者,目前无药可治,只能预防。需要随身携带G-6PD缺乏症携带卡,因为此病不仅蚕豆能诱发,日常生活中一些化学物质或药物也可能诱发,需要特别小心。当你生病或急救时,请及时提醒医生注意卡片上的用药注意事项。

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