什么是蚕豆病？

蚕豆病是一种葡萄糖-6- 脱氢酶（G-6-PD）缺乏的X染色体连锁疾病，是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病。表现为在遗传性葡萄糖-6- 脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。目前为止，在全球范围内大概约有4亿人口。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。此病多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。

发病特点

本病的发病情况颇为复杂，蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆都发生溶血；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；蚕豆病的发生除了红细胞缺乏G6PD以外，还可能与其他因素有关。蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病，多发生于男性，高发于儿童，且多在5岁内，成年后少见。

临床表现

孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕

1、消化道症状：呕吐，腹泻，腹痛。

2、泌尿系统症状：小便呈酱油色、浓茶色或血色、少尿或尿闭。

3、皮肤症状：面色苍白或苍*，伴有*疸。

4、全身症状：畏寒、发热、严重时可全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，甚至昏迷。

特别提醒

5岁以下儿童 次吃蚕豆时一定要谨慎，儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发*、尿色加深等症状，医院就医。

预防和注意事项

蚕豆病患者除蚕豆外，某些药物也可以引起此病发作，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁等），退热药（ 比林、非那西丁等），磺胺类药物，以及生活中常用的萘（臭丸）和部分中药等。有蚕豆病的成年人也会发生溶血，只是成人临床上症状轻。蚕豆病患者不适合服用氧化性药物。

本人或家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆及其制品，并避免接触蚕豆花粉，哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品。新生儿出生前父母均需作溶血性遗传病常规检查。蚕豆病患者就医时告知医生病史，以避免使用容易引起溶血的药物。

禁止食用的食品：珍珠末，金银花，川莲，牛*，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记食用蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获的季节去蚕豆地。

禁止使用的日用品:樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、无比膏、平安膏、跌打酒有牛*、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸)。

蚕豆病能治好吗？

蚕豆病并不是一种病，它只不过是遗传性酶缺乏症。G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时与正常人一样，它只是一种会让得病者的一生比普通人麻烦一点的病症。平时不要吃蚕豆（会引发贫血），也不要在衣柜里放樟脑丸，再根据医嘱，不要碰一些禁忌的药物，如此这般，就跟平常人过的生活一模一样了。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中*、处理肾衰，轻中度溶血患者一般用补液治疗。值得注意的是，蚕豆病患者想要完全康复，只有靠基因的修复才有可能实现，其它的治疗，几乎都不可能根治它。

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