G6PD缺乏症蚕豆病
遗传性葡萄糖-6-磷脂脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。 俗称“蚕豆病”。 由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,无法保护红细胞抵抗氧化损伤,继而引起溶血性贫血。 蚕豆病大多数来自遗传,一经确诊,现阶段还无药物根治,为终身疾病。 蚕豆病也可由其它疾病引发,如白血病可继发G6PD缺陷症。 ABO溶血症,能引发蚕豆病宝宝的发病。 有蚕豆病的人群接触或食用蚕豆后会出现急性血管内溶血,会出现全身不适、面色苍白、腹痛、恶心、呕吐、浓茶色尿、酱油色尿、腹泻、*疸等症状,严重时会出现昏迷,全身衰竭,抢救不及时将导致死亡! 蚕豆病还是新生儿发生病理性*疸的主要原因! 患蚕豆病的新生儿中约有50%的患儿会出现*疸,其中约有12%可发展为核*疸,易导致宝宝脑部损伤,引发智力障碍。 怀疑或诊断为蚕豆病时,禁止给宝宝使用茵栀*(颗粒冲剂、口服液、注射液,一般用于退*疸)。此药有可能引发溶血,加重*疸,易造成生命危险。国家食品药监总局已命令禁止茵栀*用于新生儿、婴幼儿。 严禁使用的药品: 茵栀*、珍珠末、金银花、*连、牛*、腊梅花、熊胆、保婴丹、紫药水、呋喃西林、 磺胺酸钾…… 禁止使用含萘的的樟脑丸等防臭防虫丸。 禁止食用蚕豆或蚕豆制品!如蚕豆豆瓣酱烹制的菜肴。避免在蚕豆开花、结果、收获的季节去蚕豆地! 三姐春节回家还和妈妈一起去蚕豆地除草了。 蚕豆花是不是很漂亮?看着就想去闻闻,想摘一朵吧 注意事项: 1.确诊蚕豆病的患者无论因什么疾病就医时应主动告知医生患有蚕豆病! 2.不随意用药,所有药物需经医生处方或咨询用药! 3.不吃蚕豆及蚕豆制品! 4.不要在衣柜放樟脑丸! 5.不要使用紫药水! 6.发现面色苍白、*疸、浓茶色尿等症状,立即就医!!! 虽然蚕豆病不能根治,发病危险,还伴随终生,但只要严格遵守禁忌,避免接触发病诱因,完全可以像正常人一样健康的成长、生活。 |
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