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1、什么是蚕豆病？

蚕豆病是葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。小儿的发病率显著高于成人，最常发生于1-5岁男孩。表现为摄入蚕豆后5-24小时出现急性血管内溶血的症状，包括全身不适、疲倦乏力、头痛、恶心、背痛、寒战及发热，后会出现血红蛋白尿（尿色如浓红茶或甚至如酱油）和*疸（巩膜轻度*染）。一般病例症状持续2～6天，严重者如果不及时进行输血可能致死。

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2、蚕豆病和葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏是同一个病吗？

简单来说，蚕豆病患儿必定是缺乏者，但G6PD缺乏者不一定有蚕豆病。

G6PD缺乏者按轻重程度可分为3个等级。Ⅰ级最为严重酶缺乏，酶活力不到正常值的10%。Ⅱ级为重度酶缺乏。Ⅲ级有中度酶缺乏，活力为正常水平的10%-60%。I级最严重，持续存在慢性溶血；而Ⅱ级、Ⅲ级不存在慢性溶血，只会间歇性由感染、药物或化学制品诱发急性溶血。

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3、除了蚕豆，还有哪些食物不能吃？

除了新鲜蚕豆外，所有的蚕豆制品如：豆瓣酱、茴香豆等；其他食物如苦瓜也不能吃。另外，蚕豆病患者并非每次吃蚕豆都发会病；发病严重程度与所食蚕豆量的多少并无直接关系。

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4、哪些药蚕豆病患者不宜使用？

西药：

解热镇痛药： 、安乃近

抗麻风药：阿地砜、氨苯砜

眼科用药：多佐胺、布林唑胺

抗疟药：甲氟喹、米帕林、帕马奎宁、戊胺喹、伯氨喹、羟氯喹

抗菌药物：环丙沙星、依诺沙星、呋喃唑酮、洛美沙星、呋喃妥因、培氟沙星、吡哌酸、螺旋霉素、磺胺醋酰、磺胺二甲嘧啶、磺胺甲恶唑、磺胺、磺胺吡啶、甲砜霉素

降糖药：格列齐特、格列美脲、格列吡嗪

其他： 唑胺（利尿剂）、抗坏血酸（维生素C）、布比卡因（局麻药）、二巯基 （解*药）、维生素K4 钠、维生素K3亚 氢钠、亚 蓝（解*药）、硝噻哒唑（抗血吸虫药）、呋喃西林(消*防腐剂)、 、丙磺舒、奎尼丁、硝普钠、锑波芬（抗血吸虫）、柳氮磺吡啶（溃疡性结肠炎）、沙拉唑磺胺吡啶（溃疡性结肠炎）

化工品：2-萘酚（染料中间体）、砷 、 胺（化工原料中间体）、一氧化氮、苯肼（化工中间体）、 苯肼

中草药：牛*、金银花、腊梅花、川莲（*连）、珍珠末

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5、除了食物药物，还哪些因素会诱发蚕豆病患者急性溶血？

感染或疾病：感染是最常见因素。包括沙门氏菌、大肠杆菌、乙型溶血性链球菌、立克次体以及肝炎病*等。糖尿病酮症酸中*时也会诱发急性溶血。

化学制剂：如，樟脑球、 染料、指甲花成分等、用于头发和纹身的相关染料。

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6、如果发生急性溶血，该怎么办？

在出现上述症状后，应该及时就诊，医院。不要自行服用任何药物。仔细回忆并记录过去48小时内服用的所有食物和药物，将其提供给医务人员。

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7、蚕豆病会遗传吗？

会，该病是性染色体遗传病，从母亲（通常是健康的携带者）传给儿子（或女儿，也是一个健康的携带者）。医院，通过简单的血液检查确定您是否存在G-6-PD缺陷。

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8、蚕豆病患儿能像正常人一样生活吗？

可以。如果避免使用上述提及的药物和食品，可以和正常人一样生活。了解您或您的宝宝是否有这种基因缺陷是非常重要的，这样您就可以注意饮食和药物，并在用药前提醒处方医生。

供稿_药剂科临床药学室翁烽

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