老中医有话说

　　近日，年仅4岁的凯凯因出现呕吐、排医院，经医生排查病因后，方知道凯凯是因为吃蚕豆诱发了蚕豆病，万幸的是，经过两次输血及其他治疗，凯凯目前已转危为安。今天小编就和大家一起讲讲什么是“蚕豆病”！

新闻回顾：4岁男孩尿尿变成酱油色 　　凯凯一家都是江山人，5月6日，4岁的凯凯突然生病了。“下午接孩子时，老师说儿子可能病了，有几次呕吐。后来一看，孩子脸色**的，拉的尿尿竟然是酱油色的。”凯凯的母亲回忆说。 　　顾不上吃晚饭，凯医院，抽血检查，血色素只有4.6克，属于重度贫血。“不管什么原因，孩子已达到危险的程度，有生命危险。” 　　父母准备急送孩子去杭州。当时已是晚上9点多，赶上 一班动车，凯凯一家到杭州近夜里12点。“一系列检查发现，凯凯为严重溶血性贫血，就是血液里面的红细胞都被破坏了，导致了贫血。”医院儿科主任医师罗晓明回忆说。 　　之前家里给孩子吃过什么东西？有没有去过什么地方？正当医生询问时，凯凯家人的一个描述引起了大家的重视——凯凯在5月5日早晚，两次吃了蚕豆。

　　病因很快查到，凯凯得了“蚕豆病”。经过两次输血及其他治疗，凯凯目前已转危为安，血色素恢复到10克以上。

什么是“蚕豆病”？

　　“蚕豆病”，是一种遗传疾病，原因是患者体内缺少一种酶，超过一半的患者为3岁以下的男孩。不像名字那么温柔，“蚕豆病”一旦发病会很突然，而且抢救不及时还会有生命危险。医院儿科主任医师罗晓明提醒，蚕豆病可以预防，特别是大人患有蚕豆病的，一定要注意它的遗传性，应避免吃引起溶血的药物、蚕豆等。

孩子吃蚕豆后出现哪些症状？1、消化道症状:呕吐，腹泻，腹痛，肝脏肿大，肝功能异常，约50%的患者还会出现脾大;2、泌尿系症状:小便呈酱油色、浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭;3、皮肤出现的症状:面色苍白或苍*，伴有*疸;4、全身症状:畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克;

*专家提醒:5岁以下儿童 次吃蚕豆时一定要谨慎，儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发*、尿色加深等症状，医院就医。

“蚕豆病”该如何治疗？

目前输血是蚕豆病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中*、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

1.输血:

蚕豆病可引起急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施，病情严重者可反复输血。

Tips:对血液来源应行葡萄糖-6- 脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6- 脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2.肾上腺皮质激素:

主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

3.纠正酸中*:

蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中*，对于危重患者，仅靠输血不足以使患者脱离危险，应积极纠正酸中*的情况。

4.补液:多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。Tips:1)防止急性肾功能衰竭;

2)并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

5.对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血，故应积极处理并发症。Tips:避免使用对肾脏有损害作用的药物。蚕豆病患儿的日常生活注意:

　　除了禁食蚕豆之外，蚕豆病的患儿还应禁止使用臭丸(樟脑丸，含苯成分)、紫药水(含龙胆紫)、退烧药(如阿斯匹灵、温克痛)及磺胺类消炎药等，以免引起急性溶血。

（图文来自钱江晚报、搜狐育儿及网络。）

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