文丨凌鸣张爱民

上期回顾：医生，我孙子有G6PD缺乏，儿子媳妇是不是分开好些呢？

上期文章提到，刚出生宝宝*疸异常增高，诊断为蚕豆病，文章发布后，许多妈妈问：妈妈孕期没有吃蚕豆，刚出生宝宝也没有吃，宝宝为何会得蚕豆病呢？

1.蚕豆病的由来

原来蚕豆病又叫是葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏症。是常见的遗传性疾病，基因位于X染色体上。人类血液红细胞膜中的红细胞上需要还原型谷胱甘肽（GSH）才能保持红细胞不被破坏，NADPH是一种辅酶，叫还原型辅酶Ⅱ，学名烟 腺嘌呤二核苷 ，它有个作用是保持GSH的合成。葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏时NADPH不能使GSH保持还原状态从而从而红细胞被大量破坏，通俗说就是葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏时很容易出现红细胞的大量破坏，也就是出现溶血反应。这种病常于进食蚕豆或者蚕豆制品时出现，所以又叫蚕豆病。

2.蚕豆病的分类

G6PD缺乏导致溶血的常见表现：

1.新生儿高胆红素血症

2.蚕豆病

3.部分感染性溶血

4.药物性溶血及先天性贫血较少见

3.新生儿期蚕豆病的表现

刚出生新生儿，葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏可以大量红细胞破坏，出现*疸、贫血，形成新生儿高胆红素血症，新生儿高胆红素血症的主要发病原因之一，严重的孩子可以出现胆红素及快速上升，形成脑神经功能障碍甚至核*疸，导致小宝宝脑损害甚至形成神经后遗症。所以新生儿不吃蚕豆也可以患蚕豆病呢。新生宝宝出现*疸异常增高，医院检查，必要时排除下葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）缺乏症。

4.如何早期发现蚕豆病，预防新生儿出现*疸异常增高？

该病有很明显的地区差异，呈现“南高北低”，以长江流域以南多见，我国我国年正式启动新生儿疾病筛查，年将G6PD缺乏症列入常规筛查范围。也就是生后取足跟血，能早期发现G6PD缺乏。在特别高发地区，脐带血基因检测能尽快锁定这些酶缺乏的孩子，从而密切检测*疸，防止胆红素过高造成脑损害。但是这些新生儿筛查项目结果要生后一两周出来，所以出现新生宝宝*疸异常增高，医院检查葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）的活力，来进行排查.如果生过一个宝宝是这个病，那二胎宝宝要特别当心。5.据说G6PD缺乏症传男不传女呀？

G6PD缺乏症是遗传性疾病，男性只有一条X染色体，当X染色体缺乏G6PD基因时，表现为重度缺乏；而女性具有两条X染色体，只有两条染色体都缺乏G6PD基因时，才表现为重度。所以G6PD缺乏的重度患者中，以男性多见，但并不表示该病传男不传女。

6.宝宝以后哪些常用药物要特别注意呢？衣柜中樟脑丸及防霉片含有PDCB（对 苯）、萘等物质。可使红细胞的膜破坏而形成溶血所以新生儿家庭不要使用这些产品。中药：薄荷，川莲，牛*粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛*解*丸等；万一孩子发热，可以美林或者是布洛芬颗粒。 不要用泰诺、百服咛、小儿退热栓、阿斯匹林。给宝宝退烧的,要是不超过38.5℃，是不需要吃药,物理降温就可以的。7.做啥检查可以大致早点发现新生宝宝患蚕豆病吗？

完全可以！父母通过基因检测、宝宝脐带血检测，可以达到早期发现的作用。

参考文献：

[1]张格,李晓静,于洁.我国新生儿G6PD缺乏症筛查研究现状[J].儿科药学杂志,,22(11):52-55.

[2]姚英姿,谭志伟,杨孜,单念忠.新生儿G6PD缺乏症筛查结果分析[J].中国妇幼保健,(04):-.

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凌鸣


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