平时看儿科门急诊，医生都会问一句：“有蚕豆病吗？”蚕豆病到底是什么病？是不是不能用退烧药？有哪些饮食和药物禁忌？这种病会遗传吗？该怎么预防？

蚕豆病，因患儿常因食用蚕豆发病而命名，学名是葡萄糖-６- 脱氢酶缺乏症（简称G6PD缺乏症），是由于红细胞膜的G6PD缺陷，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。

敲重点：红细胞破坏、溶血、遗传病

蚕豆病主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，我国广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，建议出生即展开该项检查。

蚕豆病患者临床表现差异大，大部分患者终身可无临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量，仅小部分患者在食物、药物、感染诱发G6PD缺乏症下出现发作性溶血性贫血，甚至表现为自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血。急性溶血期常见的临床表现包括有乏力、面色苍白、*疸、腰痛，实验室检测提示非结合胆红素升高，血红蛋白降低，网状红细胞增多，血红蛋白尿等，应立即就诊。

蚕豆病分为三种

1.新生儿高胆红素血症：

G6PD缺乏症导致的新生儿高胆红素血症多发生于出生后2-4天，以中重度多见，容易引起胆红素脑病，早产儿重于足月儿。

2.食物、药物或感染诱发的急性发作性溶血：

常由于进食干鲜蚕豆及其制品后出现急性溶血，溶血可发生于任何年龄，儿童期常见，母乳喂养的婴儿可通过乳汁诱发溶血，母亲也应避免进食相关食物、药物。

注解：禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。

家长们最关心的是发烧能不能用退烧药？答案是可以的， 布洛芬，如图所示，布洛芬非禁用也非慎用，对 酚是慎用，大剂量或特殊情况可导致溶血。

3.自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血：

少见临床表型。

蚕豆病的治疗

患儿在无溶血发作时无需特殊治疗。当出现急性溶血时，应立即阻断诱因，并对症治疗。对达到病理性*疸的新生儿，应根据胆红素水平及个体情况，给予药物、蓝光或换血治疗，预防新生儿胆红素脑病的发生，其中蓝光治疗是最常用的安全有效的方法，能有效降低外周血胆红素浓度。

蚕豆病如何预防

在高发地区应常规开展G6PD缺乏症的新生儿筛查。对于G6PD缺乏症患者及家属须及时给予健康教育，避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物（表１）。当出现急性溶血时，应立即停止接触和摄入可疑食物、药物，并按急性溶血性贫血的处理原则进行治疗。

遗传咨询

蚕豆病属Ｘ-连锁不完全显性遗传病，父亲G6PD缺乏，母亲正常（非杂合子），男性胎儿正常，女性胎儿为杂合子；如父亲G6PD缺乏，母亲为杂合子，则男性胎儿半合子的概率为1/2，正常的概率为1/2；女性胎儿纯合子概率为1/2，杂合子的概率为1/2。如父亲G6PD缺乏，母亲为纯合子，男性胎儿均为半合子，女性胎儿均为纯合子。如父亲正常，母亲为杂合子，则男性胎儿半合子和女性胎儿杂合子概率均为1/2。如父亲正常，母亲为纯合子，男性胎儿均为半合子，女性胎儿均为杂合子。

由此可见，若父亲发病，不论母亲正常与否，女儿肯定发病；若父亲正常，母亲AA发病，子女均发病；若父亲正常，母亲Aa发病，则子女可能发病，也可能不发病；若父母正常，子女肯定正常。

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