一、“蚕豆病”是怎么一回事？

“蚕豆病”医学上称为“葡萄糖-６- 脱氢酶（G-6-PD）缺乏症”，是一种遗传性溶血性疾病，即G-6-PD的基因突变所致。由于红细胞膜的G-6-PD缺陷，导致红细胞戊糖 途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶——还原型烟 腺嘌呤二核苷酸 （NADPH）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。此病主要见于长江流域及长江以南各省，四川、广东、广西、云南、福建、海南等省（自治区）的发病率较高。部分葡萄糖-６- 脱氢酶缺乏症重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物）诱发非免疫性溶血，危及生命。本病重在预防。

二、生活中应该怎么预防？

对于G-6-PD缺乏患者，避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用某些具有氧化特性的药物而引起急性溶血。

新鲜蚕豆：

干蚕豆：

樟脑丸：

可能引起G-6-PD缺乏患者急性溶血的氧化类药物有：

1.解热镇痛药： 苯肼、 、 比林、安替比林、保泰松、大剂量对 酚、阿司匹林、非那西丁。

2.砜类：噻唑砜、氨苯砜。

3.磺胺类：磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶、磺胺甲嘧啶。

4.抗疟药：伯胺喹，氯喹，扑虐喹，戊胺喹，阿的平，奎宁， 嘧啶。

5.其他：呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、*连素（小檗碱）、硝咪唑、 异山梨醇、二巯基 、亚甲蓝、三 砷、维生素Ｋ、氯霉素、链霉素、异烟肼、环丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、诺氟沙星、萘啶酸、布林佐胺、多佐胺、甲氧苄氨嘧啶、普鲁卡因 、奎尼丁、格列本脲、苯海拉明、 那敏（扑尔敏）、秋水仙碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索、丙磺舒、对 苯 、大剂量维生素Ｃ等。

6.中药：川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛*、茵栀*（含金银花提取物）、保婴丹、熊胆、薄荷等。

患者常于服药后1-3天出现急性血管内溶血，有头晕、厌食、恶心、等症状，继而出现*疸、血红蛋白尿等。当出现急性溶血时，应立即停止接触和摄入可疑食物、药物，立即就医。

药师建议：对于G-6-PD缺乏人群，在就医或自行购买药品时须告知有“G-6-PD缺乏”史，并在使用药品前，仔细阅读药品说明书中的“药品成分”，如存在以上可能引起溶血的药物应避免使用。

本文参考：

《葡萄糖-6- 脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识年版》《诸福棠实用儿科学第8版》《实用新生儿学第4版》等。

撰文：蒙莉迪/*金华

排版：蓝茜榆

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