每年的4、5月份是蚕豆成熟的季节，这是一道特别鲜美的时令蔬菜，很多家长尤其喜欢给小孩吃，很多患者因进食新鲜蚕豆而发病，我国的南方地区“蚕豆病”的患者居多。

每年夏初蚕豆成熟的时节，

也就成了“蚕豆病”高发季。

就在前几天，医院重症监护室接收了10多名蚕豆病患儿，而导致发病的就是几粒蚕豆。

蚕豆病起病急骤，发展快，而且无法根治，一旦医院就医！

一、什么是蚕豆病？

　　葡萄糖-6- 脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞膜上的G-6-PD的缺陷，使得维持红细胞膜稳定性的还原性谷胱甘肽生成减少，而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。

　　蚕豆病，属于一种遗传性疾病，男性和女性的患病比例约为7:1。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省：云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高。据报道，广东在3%至4%，广西、海南可达10%以上。

蚕豆病的病因是什么？

我们俗称的蚕豆病，其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6- 脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

G-6-PD是人体参与 戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。

NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。

而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。

正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。

一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。

红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性*疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及患者生命。

蚕豆病有哪些症状？

蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。

幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病；同时男性多于女性。

蚕豆病“重男轻女”？

蚕豆病其实是基因决定的，而且往往表现出“重男轻女”的现象。

这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。

如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。

因此，男孩子发病率高于女孩子。

蚕豆病的防治措施有哪些？

蚕豆病是一种遗传疾病，目前并无治愈措施，在平时生活中也只能注重预防。

蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，同时也要避免服用氧化类药物。

由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。

现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。

3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重。家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适，医院治疗。

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