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红细胞是我们身体最为重要的细胞之一。它的作用是携带氧气到身体各个部位，保证身体每个系统和器官都能获得充足的氧气。

G-6-PD存在于红细胞中，他作用是保护红细胞免受氧化物质的威胁。如果G-6-PD缺乏，红细胞就不能抵抗氧化损伤而遭受破坏。红细胞破坏后会产生大量的胆红素。胆红素堆积可能会引起肝肾功能的损害。

这种情况如果发生在新生儿身上，就是我们常说的“新生儿*疸”，严重时可以进入大脑引起脑损伤。

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全球大约有4亿人存在G-6-PD缺陷。

主要流行于非洲、环地中海以及东南亚，在我国南高北低，以广东、四川、广西、湖南和江西的发病率 。

按年龄大小来划分的话，儿童患蚕豆病的发病率要远高于成年人，这种病3岁以下患者占70％，成人患者比较少见，但也有少数病例到了中年或老年时才首次发病。

蚕豆病是X连锁不完全显性遗传的疾病，

也就是父母有问题，宝宝就有可能被遗传，并且患者中男孩占90％。

因此在蚕豆病的高发地区都会对新生宝宝常规进行G-6-PD的筛查。

父母有蚕豆病孩子一到会有吗？

新生儿筛查提示有G6PD缺陷时，我应该怎么办？

筛查可能存在误差。也就是说可能会因为采血量不够，或采集时间太早，引起结果不准确。因此，如果孩子在新生儿筛查中提示可能有G6PD缺陷，医院进行确诊性检查以明确。

如果确定为G6PD缺陷症，我应该如何治疗？G6PD缺陷症目前还没有可以根治的药物，但是家长们也无需过于紧张，在没有出现溶血的情况下，G6PD缺陷症的人群与正常人没有任何区别。我们所做的所有工作，都是避免溶血的发生。能做些什么1

为孩子准备一张健康卡片，如下图：

禁食蚕豆或蚕豆生加工品。在蚕豆开花、结果或收获季节，避免去蚕豆地。

禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

所有药物向医生咨询后使用，就诊时告知医生是G6PD缺乏者。

凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面*或苍白、尿呈*褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院就诊。

1、中药能够会诱发G6PD缺陷者发病，已经明确证实的有：*连/川连、牛*、金银花、腊梅花、珍珠、熊胆。因为中药或中成药针对这方面的研究并不完善，因此不建议儿童服用不明成分的中药或中成药，也包括用中药熬制的凉茶。

2、在目前儿童常见的解热镇痛药中，在治疗剂量范围内，布洛芬对G6PD缺乏者是安全的；对 酚，目前认为其治疗剂量对于G6PD缺乏者是安全的，但需要让医生了解孩子所服用的药物，同时在服用期间观察孩子的面色、尿量，如有不适，需立即就诊。

3、一些常见的药物的危险性，如下图表格（注：低风险为相对，需由医生判断后决定是否应用）。

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完

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